虽然帕金森病的发病机制不明(目前研究可能与环境/年龄/遗传因素等有关),但是有一点确定的是:在帕金森病患者的大脑中,制造多巴胺的神经元大面积死亡了(也就是神经发生了退行性病变)。
多巴胺是一种神经递质,专门在神经系统之间传递让人舒适、愉悦的好消息,不停驱动着人类积极主动地做某件事情。
多巴胺分泌减少,会引起很多“异常”现象。所以帕金森病的患者因为多巴胺分泌的减少,会有种种不舒服的表现。今天来聊聊~
本期嘉宾
王坚
教授、主任医师、博导。复旦大学附属华山医院神经内科副主任。
多巴胺是什么?
多巴胺是一种神经递质,
专门负责传递“正能量”,
当多巴胺很活跃,
人就会朝气蓬勃/元气满满。
另外,多巴胺还和运动相关:
它们负责自主运动的调控,
如:维持一个姿势/执行一个动作。
所以,当多巴胺分泌减少,
就缺少了"愉悦"的必要条件:
不仅会让人闷闷不乐;
(做事提不起精神)
还会引起静止性震颤、
动作缓慢/僵硬/平衡障碍
等典型的帕金森病症状。
所以帕金森病人的药物治疗,
就要根据医嘱,补充多巴胺。
多巴胺为什么会减少?
多巴胺在大脑中产生,
黑质是生产TA的重要工厂。
由于衰老/某些不明的原因,
“黑质工厂”被损坏了,
(生产多巴胺的神经元大量死亡)
使多巴胺合成减少,
导致了帕金森病的症状↓
帕金森病的运动症状
主要包括动作缓慢、
静止性震颤、
僵硬和姿势平衡障碍等。
帕金森病的非运动症状
抑郁与焦虑等。
所以帕金森是神经退行性病变,
也决定了帕金森患者多为老年人。
怎样确诊帕金森病?
帕金森病的诊断,
需要专科医生面诊时体检,
并结合病史询问做出综合判断,
部分有疑点的病人还需特殊检查↓
影像检查
CT和MRI有助于排除继发性帕金森综合征及其它疾病;PET检测脑内多巴胺转运体功能、脑葡萄糖代谢显像等对帕金森早期诊断、鉴别诊断有重要价值。
其他检查
嗅觉检测、123I-MIBG心肌显像、多导睡眠监测、认知评估、焦虑抑郁量表的填写等均有助于检测帕金森病的非运动症状。
对于部分家族性或年轻帕金森患者,可以通过遗传基因测序技术分析是否存在已知的致帕金森病基因突变。
需要注意的是:
“抖”不一定是帕金森病,
帕金森病也不一定会抖。
帕金森病vs有帕金森症状的其他疾病
有一类疾病具有
跟帕金森类似的表现,
但是并非帕金森病,
就称之为“帕金森综合征”。
主要包括
1、帕金森叠加综合征
(多系统萎缩/进行性核上性麻痹等)
帕金森叠加综合征
的治疗一般较帕金森病棘手。
2、继发性帕金森综合征
(血管源性/药源性帕金森综合征等)。
如果查清诱因并去除,
配合抗帕金森药物治疗,
病情可以较帕金森病相对平稳。
以上这些帕金森综合征
需要专科医生综合评估。
帕金森病如何治疗?
虽然能够阻断帕金森疾病
进展/逆转的手段目前还有限。
但是帕金森病
和心梗/中风等急症不一样,
不会直接导致死亡,
预期寿命影响不大,
所以治疗目的以减轻不适症状
提高生活质量为主。
帕金森病药物选择
需要遵从个性化原则。
例如:年龄偏大的患者,
优先考虑使用多巴制剂;
(美多巴、息宁等)
有记忆力差及有青光眼的患者,
尽可能少考虑或者
不考虑用苯海索(安坦);
步态障碍显著的患者,
优先考虑用多巴制剂
美多巴/息宁/司来吉兰
雷沙吉兰/金刚烷胺;
合并抑郁的患者,
优先考虑用普拉克索等。
门诊常见误区和问题Q&A
Q:
家里没有人得帕金森病,我为什么会得帕金森病?
帕金森病的病因复杂,大多数帕金森病患者为散发性,可能受环境因素的影响,如对某些农药(职业暴露、进食的蔬菜中残留等)的神经毒性敏感性高。
少数帕金森病患者(5-10%)中有家族史,则提示基因遗传的因素可能占主导作用,近年来遗传基因检测的技术进展迅速,目前可以针对这些帕金森病遗传基因做相关测序分析。
Q:
帕金森病的治疗药物(尤其是美多巴/息宁)副作用大,是否越晚用越好,剂量越小越好?
这是曾经帕金森病治疗中的一个认识误区。10多年前,曾经有部分学者和医生持有上述观点。
但新证据则表明:帕金森病的治疗药物(包括美多巴/息宁)需要在诊断一旦明确后尽早启动,早治疗早获益。
尽早启动治疗的患者不但当时症状改善,多年后也较那些启动治疗晚的患者的运动功能保留得更多。
新版的帕金森病治疗指南也做了相应改动,从旧版的“诊断后如果病情不重可以暂缓药物治疗”,改成了“一旦诊断,尽早启动药物治疗”。
当然选用什么样的药物、及剂量因人而异,剂量需要增加时则应该遵从医生的指导,需要增加剂量则及时适量增加。
Q:
什么时候可以用脑深部电刺激(脑起搏器)手术?
首先,脑起搏器手术是治疗帕金森病的重大突破,但仍不能治愈帕金森病,所以,帕友们需要对脑起搏器治疗的疗效有客观、理性、合理的预期。
其次,并非所有帕金森病患者都适合手术治疗。患者要是明确诊断的原发性帕金森病,遗传性帕金森病患者如果对左旋多巴类药物反应良好,也可手术。
患者既往有过药物蜜月期,但药物疗效已显著减退,或出现明显的运动并发症,或出现不能耐受的药物不良反应,影响患者的生活质量。
患者要有一定的病程,一般要求患者的病程达5年以上,对震颤为主且药物难以控制、严重影响患者生活质量的患者可以放宽至3年。
年龄不能太大,原则上接受DBS治疗的患者年龄不超过75岁,若患者身体状态良好,经过评估没有心脑血管风险的病人,可适当放宽年龄限制到80岁或以上。
有明显认知障碍、明显难治性抑郁、焦虑、精神分裂以及其他影响手术或生存期疾病的患者不适合手术。
Q:
干细胞目前可以用于帕金森病治疗吗?
干细胞治疗帕金森病是当前研究的热点,目前的现状是:
1. 能够有效缓解帕金森病症状,且在不断改进中;
2. 与现有帕金森病治疗手段比较,干细胞治疗目前无临床应用的竞争优势;
3. 需要警惕干细胞治疗帕金森病有诱导异动症和肿瘤形成的风险。
Q:
需要怎么做才能预防帕金森病?
如果是帕金森病的高风险人群,例如是快动眼期睡眠行为障碍(RBD)、嗅觉减退者、帕金森病致病基因携带者等人群,可以通过改变生活方式,有望减低患帕金森病风险。
推荐方法包括:(1) 饮咖啡、茶;(2) 坚持适度运动,如慢跑、快走;(3) 多进食高嘌呤食物(如海鲜、豆腐等)可以适当升高尿酸水平,将之保持在正常范围的高限;(4) 尽可能避免农药(杀虫剂、除草剂),如避免摄入有农药残留的水果蔬菜;(5) 避免服用西比灵(氟桂利嗪)、复方降压片等致帕金森病的药物。
总结
建议患者将帕金森病视同高血压、糖尿病一样的慢性病,需要重视,但不必恐慌。
虽然目前没有根治帕金森的方法,但有效治疗的手段不少,且不断有新进展。合理规则的药物治疗、配合身体锻炼等,通常可以改善症状、稳定病情,提高生活质量。
对于家属来说,陪伴是最长情的告白。多巴胺的缺失会给患者带来除了肢体运动之外的其他问题,是患者自己所不能控制的。家属要给患者更多的理解、支持和安慰。
本期支持:复旦大学附属华山医院
栏目支持:市卫生健康委、上海市医学会科普分会
漫画支持:医学也要好玩儿
编辑:景雯